Qu’est-ce que la myopathie et pourquoi le TELETHON
La dystrophie musculaire (myopathie) constitue un type de maladies héréditaires caractérisées par la dégénérescence progressive des muscles, sans atteinte du tissu nerveux. Les différentes formes de cette maladie sont classées selon l'âge de survenue des premiers symptômes, la vitesse d'évolution de la maladie et le mode de transmission génétique.
Le processus pathologique de cette maladie se caractérise par le remplacement progressif des fibres musculaires par des cellules graisseuses (adipocytes) et du tissu conjonctif, provoquant une diminution de la force musculaire. Actuellement, il n'existe aucun traitement médicamenteux efficace. En revanche, il est possible de traiter les symptômes grâce à différentes démarches: exercices de musculation, chirurgie correctrice, et utilisation d'armatures orthopédiques, utiles dans certains cas.
Si à l’origine l’AFM - Association Française contre les Myopathies (initialement un simple regroupement de parents d’enfants malades) s’est mobilisée principalement autour de la dystrophie musculaire (myopathie), son domaine d’action est désormais beaucoup plus large et d’intérêt général.
L’AFM travaille ainsi sur la recherche pour toutes les maladies rares génétiques …on estime à 3 ou 4 millions de personnes atteintes en France de maladies rares, de 25 millions en Europe et que 80 % de ces maladies sont des maladies génétiques (et 80 % de ces maladies touchent des enfants …). L’AFM finance ainsi la recherche sur les maladies génétiques rares et fait la preuve du concept que les thérapies géniques et cellulaires fonctionnent sur les maladies génétiques en sachant que ces découvertes sur les maladies génétiques rares servent les maladies génétiques plus fréquentes.
La preuve a été désormais faite que la thérapie génique marche sur des maladies comme celle connue sous le nom de bébé bulle (enfants privés de tout système immunitaire) car elle était « plus facile « à faire parce que justement il n’y avait pas de système immunitaire qui risquait de provoquer le rejet de l’implantation d’un gène sain en substitution du gène malade.
Autre exemple avec l’amaurose de Leber (maladie génétique de l’oeil qui rend aveugle) ou, en attendant d’être certain des effets de cette thérapie sur l’Homme, ce sont aujourd’hui des chiens qui sont guéris. Dès demain commence les essais sur l’homme.
Dernier exemple avec les maladies génétiques du sang, car la voie d’accès qu’est le sang, toujours pour faire la preuve du concept, est plus facile que celle des muscles.
C’est donc clairement bien au-delà des seules maladies neuro musculaires que l’AFM engage ses moyens … et donc pour une population potentiellement concernée beaucoup plus large qu’initialement ! C’est pour cela que nous sommes TOUS concerné par le TELETHON !
Edition 2013: Les 6 et 7 décembre 2013
Résultat de la qualité du travail réalisé par les équipes de POLYNESIE 1ERE et du comité TELETHON-Polynésie à l’occasion des deux dernières éditions du « TELETHON - la nuit de l’Outre-Mer », l’AFM et FRANCE TELEVISIONS ont décidés de « mettre à l’honneur » la Polynésie Française dans l’émission nationale des « 30h du TELETHON 2013».
Dès lors, ce ne sont pas moins de 4 « direct » en Access et Prime time qui seront réalisés les 06 et 07 décembre, ainsi que la diffusion le 07 au matin de divers reportages qui seront tournés dès la 1ère quinzaine d’octobre par des équipes métropolitaines avec le soutien logistique et technique de Polynésie 1ère sur Tahiti et Moorea.
Pour le moment, les contenus se définissent tels que :
-Reportages sur Tahiti (05 et 07 octobre)
« La Force polynésienne » : Motu de l’Intercontinental Tahiti - Rencontres sportives de sports Maohi,
« Four tahitien Ahima’a » : A Teahupoo – suivi de toute les étapes ; préparation, cuisson, ouverture
-Reportages sur Moorea (11 et 12 octobre)
« nourrir les raies ! » : Sur le motu face à l’hôtel hibiscus - Des enfants handicapés nourrissent des raies en bord de plage,
« plateau / débat » : Au belvédère – Débat sur leur maladie, avec des adolescences et adultes, avec la participation festive d’un établissement scolaire,
-« DIRECT » du Vendredi 06/12 (depuis les jardins de Paofai)
3mn à 8h15 (19h15 Paris) : Lancement du « fil rouge polynésien » avec le DEFI du plus grand collier de fleurs + lancement des finales inter-collèges et/ou lycées, de sports traditionnels,
5 mn à 10h15 (21h15 Paris) : finales inter-collèges et/ou lycées de sports traditionnels : Course de porteurs de fruits, levée de pierre, lancer de javelot, courses de vaa’a, …
-« DIRECT » du Samedi 07/12 (depuis les jardins de Paofai)
3mn à 8h15 (19h15 Paris) : Situation d’avancement du « fil rouge polynésien » + démonstration de vaa’a Pro en v16,
5 mn à 10h30 (23h30 Paris) : Tamure géant avec groupe de danse + publics / pré clôture du « fil rouge polynésien »
En plateau à Paris : Présence d’un groupe de danse polynésienne + colliers et couronnes de fleurs pour les animateurs du « 30h du TELETHON » national.
La dystrophie musculaire (myopathie) constitue un type de maladies héréditaires caractérisées par la dégénérescence progressive des muscles, sans atteinte du tissu nerveux. Les différentes formes de cette maladie sont classées selon l'âge de survenue des premiers symptômes, la vitesse d'évolution de la maladie et le mode de transmission génétique.
Le processus pathologique de cette maladie se caractérise par le remplacement progressif des fibres musculaires par des cellules graisseuses (adipocytes) et du tissu conjonctif, provoquant une diminution de la force musculaire. Actuellement, il n'existe aucun traitement médicamenteux efficace. En revanche, il est possible de traiter les symptômes grâce à différentes démarches: exercices de musculation, chirurgie correctrice, et utilisation d'armatures orthopédiques, utiles dans certains cas.
Si à l’origine l’AFM - Association Française contre les Myopathies (initialement un simple regroupement de parents d’enfants malades) s’est mobilisée principalement autour de la dystrophie musculaire (myopathie), son domaine d’action est désormais beaucoup plus large et d’intérêt général.
L’AFM travaille ainsi sur la recherche pour toutes les maladies rares génétiques …on estime à 3 ou 4 millions de personnes atteintes en France de maladies rares, de 25 millions en Europe et que 80 % de ces maladies sont des maladies génétiques (et 80 % de ces maladies touchent des enfants …). L’AFM finance ainsi la recherche sur les maladies génétiques rares et fait la preuve du concept que les thérapies géniques et cellulaires fonctionnent sur les maladies génétiques en sachant que ces découvertes sur les maladies génétiques rares servent les maladies génétiques plus fréquentes.
La preuve a été désormais faite que la thérapie génique marche sur des maladies comme celle connue sous le nom de bébé bulle (enfants privés de tout système immunitaire) car elle était « plus facile « à faire parce que justement il n’y avait pas de système immunitaire qui risquait de provoquer le rejet de l’implantation d’un gène sain en substitution du gène malade.
Autre exemple avec l’amaurose de Leber (maladie génétique de l’oeil qui rend aveugle) ou, en attendant d’être certain des effets de cette thérapie sur l’Homme, ce sont aujourd’hui des chiens qui sont guéris. Dès demain commence les essais sur l’homme.
Dernier exemple avec les maladies génétiques du sang, car la voie d’accès qu’est le sang, toujours pour faire la preuve du concept, est plus facile que celle des muscles.
C’est donc clairement bien au-delà des seules maladies neuro musculaires que l’AFM engage ses moyens … et donc pour une population potentiellement concernée beaucoup plus large qu’initialement ! C’est pour cela que nous sommes TOUS concerné par le TELETHON !
Edition 2013: Les 6 et 7 décembre 2013
Résultat de la qualité du travail réalisé par les équipes de POLYNESIE 1ERE et du comité TELETHON-Polynésie à l’occasion des deux dernières éditions du « TELETHON - la nuit de l’Outre-Mer », l’AFM et FRANCE TELEVISIONS ont décidés de « mettre à l’honneur » la Polynésie Française dans l’émission nationale des « 30h du TELETHON 2013».
Dès lors, ce ne sont pas moins de 4 « direct » en Access et Prime time qui seront réalisés les 06 et 07 décembre, ainsi que la diffusion le 07 au matin de divers reportages qui seront tournés dès la 1ère quinzaine d’octobre par des équipes métropolitaines avec le soutien logistique et technique de Polynésie 1ère sur Tahiti et Moorea.
Pour le moment, les contenus se définissent tels que :
-Reportages sur Tahiti (05 et 07 octobre)
« La Force polynésienne » : Motu de l’Intercontinental Tahiti - Rencontres sportives de sports Maohi,
« Four tahitien Ahima’a » : A Teahupoo – suivi de toute les étapes ; préparation, cuisson, ouverture
-Reportages sur Moorea (11 et 12 octobre)
« nourrir les raies ! » : Sur le motu face à l’hôtel hibiscus - Des enfants handicapés nourrissent des raies en bord de plage,
« plateau / débat » : Au belvédère – Débat sur leur maladie, avec des adolescences et adultes, avec la participation festive d’un établissement scolaire,
-« DIRECT » du Vendredi 06/12 (depuis les jardins de Paofai)
3mn à 8h15 (19h15 Paris) : Lancement du « fil rouge polynésien » avec le DEFI du plus grand collier de fleurs + lancement des finales inter-collèges et/ou lycées, de sports traditionnels,
5 mn à 10h15 (21h15 Paris) : finales inter-collèges et/ou lycées de sports traditionnels : Course de porteurs de fruits, levée de pierre, lancer de javelot, courses de vaa’a, …
-« DIRECT » du Samedi 07/12 (depuis les jardins de Paofai)
3mn à 8h15 (19h15 Paris) : Situation d’avancement du « fil rouge polynésien » + démonstration de vaa’a Pro en v16,
5 mn à 10h30 (23h30 Paris) : Tamure géant avec groupe de danse + publics / pré clôture du « fil rouge polynésien »
En plateau à Paris : Présence d’un groupe de danse polynésienne + colliers et couronnes de fleurs pour les animateurs du « 30h du TELETHON » national.
ALORS …
-Si vous êtes un Particulier, une Association, une Entreprise, un Service du Pays ou de l’État et que souhaitez organiser un DEFI ou une MANIFESTATION au profit de l’action TELETHON … OU
-Si vous avez envie de vous investir au sein du COMITE DE COORDINATION POLYNESIE pour aider à toujours plus sensibiliser et mobiliser autour de l’action TELETHON …
… SANS PLUS TARDER ! CONTACTEZ-NOUS AU +689 34 18 20 ou écrivez à telethon.polynesie@gmail.com
-Si vous êtes un Particulier, une Association, une Entreprise, un Service du Pays ou de l’État et que souhaitez organiser un DEFI ou une MANIFESTATION au profit de l’action TELETHON … OU
-Si vous avez envie de vous investir au sein du COMITE DE COORDINATION POLYNESIE pour aider à toujours plus sensibiliser et mobiliser autour de l’action TELETHON …
… SANS PLUS TARDER ! CONTACTEZ-NOUS AU +689 34 18 20 ou écrivez à telethon.polynesie@gmail.com
Le nouveau Comité TELETHON-Polynésie
Après 6 années en charge du Centre d’Appel 3637 polynésien pour le LIONS Club Papeete et 3 années à la direction du Comité de
coordination TELETHON-Polynésie, Olivier KRESSMANN passe le relai à Serge LE NAOUR, père d’un petit garçon myopathe diagnostiqué Maladie de Duchenne. Dès lors, le nouveau comité de coordination TELETHON-Polynésie se décline, pour le moment, tel que :
Après 6 années en charge du Centre d’Appel 3637 polynésien pour le LIONS Club Papeete et 3 années à la direction du Comité de
coordination TELETHON-Polynésie, Olivier KRESSMANN passe le relai à Serge LE NAOUR, père d’un petit garçon myopathe diagnostiqué Maladie de Duchenne. Dès lors, le nouveau comité de coordination TELETHON-Polynésie se décline, pour le moment, tel que :
Représentant local de l’Association Française contre les Myopathies, le comité de coordination POLYNESIE a pour fonction de recenser toutes les structures et personnes oeuvrant pour le TELETHON se déroulant en Polynésie française, en veillant à identifier les organisateurs et le sérieux leur manifestation au nom du TELETHON.
Au-delà de ce contrôle initial et ce référencement, le comité de Coordination a pour rôle de coordonner les actions & les animations, relayer le soutien Logistique et les moyens de communication de l’AFM, assurer la promotion après des MEDIAS de l’évènement et de toutes ses manifestations, gérer les remontées de fonds de chaque manifestations et les dépôts au CCP ouvert au nom de l’AFM/Téléthon.
Le comité de Coordination POLYNESIE n’est donc pas, à proprement parler, l’organisateur des diverses manifestations proposées qui ont chacune l’autonomie dans leur organisation, mais bien un fédérateur et facilitateur pour l’ensemble des bénévoles désireux de s’investir en tant qu’organisateur.
Retour sur l’Edition 2012 en Polynésie
Au-delà de ce contrôle initial et ce référencement, le comité de Coordination a pour rôle de coordonner les actions & les animations, relayer le soutien Logistique et les moyens de communication de l’AFM, assurer la promotion après des MEDIAS de l’évènement et de toutes ses manifestations, gérer les remontées de fonds de chaque manifestations et les dépôts au CCP ouvert au nom de l’AFM/Téléthon.
Le comité de Coordination POLYNESIE n’est donc pas, à proprement parler, l’organisateur des diverses manifestations proposées qui ont chacune l’autonomie dans leur organisation, mais bien un fédérateur et facilitateur pour l’ensemble des bénévoles désireux de s’investir en tant qu’organisateur.
Retour sur l’Edition 2012 en Polynésie
Difficultés spécifiques
Exonération douanière (application de la Loi de Pays LP2011-2 du 16/02/2011, article Lp44-1-a) :
Suite à diverses réunions de travail entre le Ministère des Finances, les services des Douanes, la Présidence et le comité TELETHON-Polynésie qui, antenne de l’AFM/Téléthon, ne peut être une association 1901, force a été de constater que seule une modification de la Loi de Pays peut résoudre la problématique mais induisant également une modification du code des Impôts.
Dès lors et dans un souci de trouver une solution simple et surtout pérenne, le Comité TELETHON-Polynésie a suggéré son rapprochement de l’association ses handicapés de Polynésie française, TE NIU O TE HUMA, association 1901 déclarée d’Intérêt Générale par l’Arrêté N°170 PR du 05 février 2009.
Perte définitive du N° d’appel 3637 :
Suite à la décision de l’ARN de libérer la plage 3638xx au profit de la téléphonie mobile, il a été nécessaire et au dernier moment (8 jours avant) de diffuser l’information que, uniquement en Polynésie, le N° d’appel du le Centre de Promesses de Don était désormais le 44.36.37. Cette modification est hélas irrévocable et le futur (2014) devrait même conduire à une numérotation à 8 chiffres ….
Les conséquences de ce changement de numérotation sont clairement mesurables par la forte baisse du nombre d’appels... et donc du montant des Promesses de Dons associé. (Pour MEMO, tous les écrans TV du Téléthon national renvois les téléspectateurs sur le 3637 …..)
Intempéries :
Pour la 1ère fois depuis plusieurs années, le temps n’a pas été de la partie … ce qui n’a pas pour autant conduit à des annulations de manifestation , mais par contre une très nette baisse de fréquentation ...et donc de collecte de fonds .
Exonération douanière (application de la Loi de Pays LP2011-2 du 16/02/2011, article Lp44-1-a) :
Suite à diverses réunions de travail entre le Ministère des Finances, les services des Douanes, la Présidence et le comité TELETHON-Polynésie qui, antenne de l’AFM/Téléthon, ne peut être une association 1901, force a été de constater que seule une modification de la Loi de Pays peut résoudre la problématique mais induisant également une modification du code des Impôts.
Dès lors et dans un souci de trouver une solution simple et surtout pérenne, le Comité TELETHON-Polynésie a suggéré son rapprochement de l’association ses handicapés de Polynésie française, TE NIU O TE HUMA, association 1901 déclarée d’Intérêt Générale par l’Arrêté N°170 PR du 05 février 2009.
Perte définitive du N° d’appel 3637 :
Suite à la décision de l’ARN de libérer la plage 3638xx au profit de la téléphonie mobile, il a été nécessaire et au dernier moment (8 jours avant) de diffuser l’information que, uniquement en Polynésie, le N° d’appel du le Centre de Promesses de Don était désormais le 44.36.37. Cette modification est hélas irrévocable et le futur (2014) devrait même conduire à une numérotation à 8 chiffres ….
Les conséquences de ce changement de numérotation sont clairement mesurables par la forte baisse du nombre d’appels... et donc du montant des Promesses de Dons associé. (Pour MEMO, tous les écrans TV du Téléthon national renvois les téléspectateurs sur le 3637 …..)
Intempéries :
Pour la 1ère fois depuis plusieurs années, le temps n’a pas été de la partie … ce qui n’a pas pour autant conduit à des annulations de manifestation , mais par contre une très nette baisse de fréquentation ...et donc de collecte de fonds .